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　　4.免疫抑制剂治疗  适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。 swT中华儿童肾病网
　　(1)环磷酰胺：可减少复发延长缓解期；激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解；激素耐药者应用后有时能改善患儿对激素的效应。剂量为2～2.5mg/(kg·d)，疗程8～12周，总剂量200～250mg/kg，1年禁忌反复应用。副作用：近期可有胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎和对细菌病毒的易感性增高。远期对性腺的影响近年受到重视，青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能，引起不育症。性腺损伤和用药剂量相关，故应用时应掌握适应证及剂量。 swT中华儿童肾病网
　　(2)苯丁酸氮芥：能减少激素敏感者的复发。常用量每日 0.2mg/kg，疗程6～8周，总剂量不超过10mg/kg。副作用与环磷酰胺相似，对性腺也有一定的损伤，还有报告发生白血病及实体瘤者。 swT中华儿童肾病网
　　(3)盐酸氮芥：隔日快速静点或缓慢静脉推注：10～20次为一疗程。小剂量开始，第1次用1～2mg，后可渐增，直至0.1mg/kg。副作用为胃肠道症状，可于用药前先给镇静剂以预防，此外局部可致静脉炎，因此应选用较粗大静脉给药。 swT中华儿童肾病网
　　(4)环孢毒素A：本药能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖，不影响B细胞和粒细胞。剂量每日6～8mg/kg，常需监测血浓度以调整剂量。疗程8周。其对于肾病综合征的疗效可概括为激素效应者，本剂也多有效，对此类患者当激素毒副作用大时，可换用本药，但停药仍有可能复发，再用仍有效；对激素耐药者，如尽早应用，部分病例可缓解。其毒副作用中以肾毒性作用最明显。急性肾毒性作用表现为肾前性氮质血症，一般为可逆性改变，与剂量相关。慢性肾毒性作用时则有肾组织结构的改变，表现为间质和小管病变。临床上有高血压、高尿酸血症、钠潴留、高血钾、肌酐清除率下降。降肾毒性外还可致多毛、牙龈增生及低血镁等。 swT中华儿童肾病网
　　(5)雷公藤多甙：为卫茅科植物雷公藤根部提取物，有免疫抑制作用。剂量每日1mg/kg，最大每日30mg分3次服。疗程3个月。副作用为白细胞减少、胃肠道反应、皮肤色素沉着，也可能影响性腺功能（女性表现为月经紊乱、闭经，男性精子活力或数量减低）。 swT中华儿童肾病网
　　5.其他治疗 swT中华儿童肾病网
　　(1)抗凝剂的应用：肾病综合征时常呈高凝状态，故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素、潘生丁、活血化瘀中药丹参等。 swT中华儿童肾病网
　　(2)左旋咪唑：是免疫调节剂。一般用于激素的辅助治疗，特别是常伴感染的勤复发或激素依赖病例。剂量为2.5mg/kg，隔日用药。用后可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。 swT中华儿童肾病网
　　(3)巯甲丙脯酸：为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂，近年有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少，可用于激素辅助治疗，尤伴高血压者。swT中华儿童肾病网
 　　6.中医药治疗  除通过辩证治疗水肿外，并可治疗激素、免疫抑制剂引起的副作用。水肿、尿少可用车前草、金钱草、萹蓄、玉米须。有血瘀症状者加用丹参、川芎、当归、益母草、泽兰叶。对脾气不足肾虚不固者给予健脾固肾如黄芪、党参、茯苓、白术、山药、补骨脂、仙灵脾、莬丝子、枸杞子。激素诱导过程中如有舌质红、脉脉弦、面红兴奋给予滋阴降炎药，基本方为知母、无参、生地、丹皮、泽泻、生甘草、黄柏、龙胆草。激素减量过程中如现出气虚、肾虚则加益气补肾药，基本方为黄芪、炙甘草、莬丝子、五味子，阳虚加补骨脂、仙灵脾，阴虚加女贞子、旱莲草，另服六味地黄丸。用免疫抑制剂过程中血白细胞计数下降，可给益气补血药，如黄精、当归、鸡血藤、益母草、仙鹤草等。 swT中华儿童肾病网

　　【发病机理】 swT中华儿童肾病网
　　尚未阐明。微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关。膜性肾病和膜性增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关。 swT中华儿童肾病网

　　【病理改变】 swT中华儿童肾病网
　　小儿原发性肾病综合征可呈多种病理类型的改变，但以病变占大多数，各种改变所占比率报道不一，可因患者年龄、患者来源（即属非选择病例或诊治困难的转诊病例）、及肾穿刺指征等因素而异（表1，2）。 swT中华儿童肾病网
　　表1  不同年龄肾病综合征的病理类型（%） swT中华儿童肾病网
　　小儿 成人 swT中华儿童肾病网
　　微小病变 76 20 swT中华儿童肾病网
　　膜性肾病 7 40 swT中华儿童肾病网
　　局灶节段硬化 8 15 swT中华儿童肾病网
　　系膜增殖 4 7 swT中华儿童肾病网
　　淀粉样病 0 10 swT中华儿童肾病网
　　其他 5 8 swT中华儿童肾病网
　　表2  不同来源肾病综合征患儿的病理类型（%） 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　swT中华儿童肾病网

　　非选择病例(521例) 转诊病例(512例) swT中华儿童肾病网
　　微小病变 76.4 41.0 swT中华儿童肾病网
　　膜性肾病 6.9 17.0 swT中华儿童肾病网
　　局灶节段硬化 7.5 16.0 swT中华儿童肾病网
　　系膜增殖 2.3 12.0 swT中华儿童肾病网
　　淀粉样病 1.5 9.0 swT中华儿童肾病网
　　其他 5.4 5.0