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小儿原发性肾综综述

2007-05-30    若您想了解自身病情,日常饮食方案,咨询本身肾病治疗是否规范? 可拨打7×24小时肾病咨询电话:0311-85866350 点此免费呼叫

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  (1)初治方案:有两类:①中长程疗法:国内较多采用。沷尼松每日2mg/dk(总量不超过60mg),分3次口服。若4周内尿蛋白转阴,则转阴后至少巩固2周开始减量,改为隔阴,则转阴后至少巩固2周开始减量,改为隔阴日2mg/kg晨顿服,继用4周,以后每2~4周减2.5~5mg,直至停药,疗程6个月(中程疗法)。若治疗4周内尿蛋白未阴转,可继服至转阴后2周,一般用药8周,最长不超过12周,然后改隔日2mg/kg,继用4周,减量方法同上,疗程9~12个月(长程疗法)。②短程治疗:欧美等国多采用此法,开始时每日60mg/m2(总量不超过60~80mg),分次服用,疗程4周,然后隔日40mg/m2,再服4周停用。近年也有应用12周或再略长的倾向。 swT中华儿童肾病网
  (2)复发病例:处长隔日服药的时间,即给予中长程治疗。复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂。 swT中华儿童肾病网
  (3)对激素依赖病例:须参考用药及反复的病史,摸索能维持缓解的隔日剂量,长期维持,至少半年,以后再试减量。一般认为沷尼松隔日1.4mg/kg,无激素霉副作用。也呆加用免疫抑制剂。 swT中华儿童肾病网
  (4)对激素耐药者:处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂,可使部分病例达到缓解或部分缓解,并可能延缓肾功能减退的过程。此类多属非微小病变型,故最好行肾穿检查,以明确其病理类型,决定治疗方案。出现激素耐药时还应注意有无其他因素影响。例如是否存在并发感染、肾小管间质改变、肾静脉血栓形成;或同时并用了影响激素疗效的药物如苯妥英钠或利福平等。 swT中华儿童肾病网
  (5)甲基强的松龙静脉冲击治疗:大剂量静脉给药具有更强有力的免疫抑制和抗炎作用,能较快诱导尿蛋白阴转。本法虽可用于初治者,但我国多用于难治性肾病,即用于激素耐药或需较大剂量维持、且激素副作用明显者。剂量为15~30mg/kg(总量不多于100mg),以5~10%葡萄糖100~200ml稀释后静滴1~2时。每日或隔日1次,3次为1疗程,必要时1周后重复。冲击后48时,继以激素隔日口服。其副作用为静滴中偶有面红震颤、恶心、味觉改变,还可致一过性高凝状态及高血压、心律紊乱、消化道溃疡出血。 swT中华儿童肾病网
  (6)激素治疗的疗效观察: swT中华儿童肾病网
  1)近期疗效:患儿对激素是否敏感与其类型有关。据我国临床分型资料,单纯性病例78.9%呈完全效应;而肾炎型者为34.3%。在病理组织类型方面,据国际小儿肾脏病研究组(ISKDC)报告,471例小儿原发肾病综合征呈现激素效应者368例(78.1%)。其中出现激素效应的病例,微小病变者93.1%、局灶节段硬化29.7%、系膜增生者55.6%、膜增殖肾炎者仅6.9%。北京医科大学一院儿科治疗123例,8周时激素效应者96例(78%),与ISKDC的结果一致。 swT中华儿童肾病网
  2)远期疗效:对激素治疗敏感却易复发是一常见现象。国外报道仅23%的病例于初治缓解后不再复发。初治时的疗程在一事实上程度上似与复发有关。国外报道经4周、8周、12周疗程治疗后,于12个月内的复发率分别为81%、61%和36%。北京医科大学一院儿科对经中长程治疗的80例呈激素效应者进行2年随访在6个月时未复发者32例(40%)、非勤复发者38例(47.5%)、勤复发者19例(23.7%)。复发病例中80%发生于2年内,有些患儿在缓解多年后仍可复发。初治半年内如多次复发或反复可预测其为勤复发病例。勤复发病例病情长期处于活动状态,甚至少数出现不同程度的肾功能不全;又由于长期连续使用激素,常出现激素副作用。勤复发病例中20%病程可长达10~15年以上,但其活动性呈随病程而逐渐减弱的趋势。一般对激素敏感者,虽经多次复发其敏感性仍不变,少数可由对激素敏感转为对激素耐药。 swT中华儿童肾病网
  复发病例可延长间歇治疗的疗程至1~数年,复发1~2次以上者可加用免疫抑剂。 swT中华儿童肾病网
  如前述耐药者多为非微小病变,近年用长疗程隔日顿服法治疗膜增殖肾炎、膜性肾病、局灶节段性硬化和耐药的微小病变患儿,给予沷尼松1.5~2.0mg/kg隔日晨顿服,疗程1/2~3年,渐减至0.5~1.0mg/kg隔日晨顿服,持续3~5年,病情也可有不同程度好转,达到缓解或部分缓解且保持肾功能良好。swT中华儿童肾病网
  (7)激素治疗的副作用和并发症:有两类。 swT中华儿童肾病网
  1)是由长期超生理剂量报用激素对机体的影响:如脂肪代谢紊乱,表现为肥胖、体脂分布异常、库兴貌;因蛋白质分解代谢加强出现氮负平衡、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良;糖代谢紊乱可引起高血糖和糖尿;因水电解质紊乱,发生水钠潴留、高血压;钙磷代谢紊乱发生高尿钙、及骨质稀疏。胃肠道可发生消化性溃疡,甚至穿孔。神经精神方面有欣快感、兴奋、失眠、严重时发生精神病、癫痫发作。由于抑制抗体形成易发生感染或隐性感染灶(如结核病)的活动和播散。长期用药还可发生白内障、股骨头无菌坏死。小儿于生长期中其生长尤其是身高可受影响。 swT中华儿童肾病网
  2)另一类是激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征:大量外源性皮质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统,使肾上腺皮质分泌减少、功能减退、甚至腺体萎缩。如突然停药或遇感染、手术等应激状态,肾上腺皮质分泌乃相对或绝对不足,即可出现急性肾上腺皮质功能不全症状,表现为恶心、哎呀、腹痛、休克前期乃至休克。 

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