如果您有什么疑问,可以使用免费咨询热线点此免费呼叫或拨打免费800热线800 9111 988,也可以在线留言,我们的专家会给您及时的答复
 

遗传性肾炎有哪些临床表现?

2007-05-11    若您想了解自身病情,日常饮食方案,咨询本身肾病治疗是否规范? 可拨打7×24小时肾病咨询电话:0311-85866350    或点击下面“向专家咨询”按钮,即时向专家咨询!
向专家咨询

  遗传性肾炎又称遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼-耳-肾综合征和AIPort综合征,为遗传性家族性疾病。本病以血尿、慢性进行性肾功能衰竭为特征,部分病人合并感觉神经性耳聋及眼疾。本病是一种单基因遗传病,发病机理不清。病理特点是肾内有泡沫细胞及肾小球基底膜的致密层分离并有电子致密微颗粒沉积。其临床表现如下: qeM儿童肾病网

  (1)肾脏表现:最早及最常见的表现为持续性或再发性血尿,常于5 岁之前出现,血尿前常有感冒;蛋白尿可在病程中出现,随年龄增长而加重,约40%出现肾病综合征;少数以泌尿系间歇性感染为主要表现,发作时尿中可培养到细菌。尿毒症的发生率为20%,绝大部分为男性病人,多发生在15~30岁;女性患者尿毒症的发生率较低,多在50岁以后出现,说明女性较男性进展缓慢。 qeM儿童肾病网

  (2)净外表现:伴神经性耳聋者占23%~75%,男性多见,为高频性双侧对称性耳聋。伴有神经性耳聋者,其肾脏病变较重,发展较快。耳聋可先于肾损害及尿检异常,也可与肾脏表现同时出现,或可单独出现耳聋而无肾损害。眼部疾患包括近视、斜视、白内障及眼底病变等,发生率为 15%~40%,所以遗传性肾炎三联症是指患者有肾脏损害、耳部疾患及眼部疾患。此外,部分患者有智力迟钝、血小板减少等。总之,本病是遗传性家族性疾病,大多起病隐匿,多数案例在10岁以内起病,6岁以内起病者占70%。据统计本病在儿童慢性肾炎中占13%,男女均可发病,但男性发病早,病情重,女性一般发病晚,病情轻。典型案例有耳-眼-肾三联症,家系中有相同患者。本病至今尚无特效疗法,主要为一般对症处理。所以,临床上遇到有肾炎表现但又不能以常见肾炎解释者,应行听力、眼部检查及家系调查。 qeM儿童肾病网
 qeM儿童肾病网
qeM儿童肾病网


连线儿童肾病专家

免费电话是石家庄肾病医院为方便广大患者咨询,而提供的全新服务方式,全国各地患者均可拨打,不花您的一分钱,费用全部由我们支付。输入电话号码时,固定电话和小灵通请加区号,如031185866350。手机号请直接输入。 点此免费呼叫

热门新闻
更多

最新更新

热门图片

联系我们

- 向专家咨询
免费热线:
800-9111-988
专家热线:
0311-85866350
点此免费呼叫

专家咨询-
  点击咨询

点击向肾病专家咨询
点击向肾炎专家咨询
点击向肾综专家咨询
点击向更多专家咨询
关闭