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遗传性慢性肾脏病(Alport综合征、甲-髌综合征)

2007-05-11    若您想了解自身病情,日常饮食方案,咨询本身肾病治疗是否规范? 可拨打7×24小时肾病咨询电话:0311-85866350    或点击下面“向专家咨询”按钮,即时向专家咨询!
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  遗传性慢性肾脏病DWF儿童肾病网

  概述:遗传性慢性肾脏病包括以下几类:DWF儿童肾病网
  1.近端小管遗传病,如Lowe脑眼肾综合征、胱氨酸病(Fanaoni综合征)、胱氨酸尿症、乳糖血症、糖原累积病、甘氨酸尿症、Hartnup病、肝豆状核变性(Wilson病)、遗传性果糖不耐受症、低血磷性维生素D拮抗性佝偻病、亚氨基酸尿症、近端肾小管酸中毒、假性甲状旁腺机能减退、肾性糖尿等。DWF儿童肾病网
  2.远端/集合小管遗传病,如远端肾小管酸中毒、肾性尿崩症等。DWF儿童肾病网
  3.肾脏器质性疾病,如脏器发育不全、肾囊性疾病(如Zellweger肝脑肾综合征、髓质海绵肾、髓质囊性肾、成人型多囊肾病、婴儿型多囊肾病、肾视网膜发育不良等)、重复肾、肾畸形伴肾外异常等。DWF儿童肾病网
  4.生化代谢障碍性疾病,如黑尿酸尿症、胱氨酸病、糖尿病、糖神经鞘脂病(Fabry)、肝豆状核变性(Wilson病)、高尿酸血症、原发性高草酸盐尿症、黄嘌呤氧化酶缺乏症等。DWF儿童肾病网
  5.系统性疾病,如淀粉样变性、窒息性胸萎缩(Jeune病)、Charcot-Marie-Tooth病、Laurence-Moom-Biedl综合征、骨、甲发育不良(甲-髌综合征)等。DWF儿童肾病网
  6.遗传性慢性肾脏病,如良性反复发作性血尿、遗传性慢性肾炎、伴有脯氨酸血症的遗传性慢性肾炎、伴有血小板病的遗传性慢性肾炎、遗传性免疫性肾炎、婴儿型肾病等。在此仅叙述Alport综合征、甲-髌综合征,其它疾病在相关系统论述。 DWF儿童肾病网

  Alport综合征:DWF儿童肾病网
  1.该病又称慢性遗传性肾炎,其特征是代代相传的家族性进展性肾炎,男性较严重。DWF儿童肾病网
  2.该病目前没有特异治疗方法,只能给予对症治疗,出现肾衰,给予透析或肾移植治疗。 DWF儿童肾病网

  甲-髌综合征:DWF儿童肾病网
  1.该病为遗传性间质组织的疾病,其特征是指甲萎缩或缺失,髌骨发育不良或先天萎缩,40%患者肾脏可受累,约27%的患者可发展到肾功能衰竭。DWF儿童肾病网
  2.该病目前没有特异治疗方法,只能给予对症治疗,出现肾衰,给予透析或肾移植治疗。 DWF儿童肾病网
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