一、遗传性肾病的简述pa3中华儿童肾病网
　　遗传性肾病是指，是由基因突变所致，并按孟德尔定律遗传子代的一组肾脏疾病，包括遗传性肾囊肿疾病，如常染色体显性遗传型多囊肾病；遗传性肾小球疾病；遗传性肾小管疾病；以及遗传代谢性肾病等。pa3中华儿童肾病网
　　过去，对遗传性肾病认识不足，发现率低。随着现代分子生物学技术的进步，遗传性肾病的检测，发病机制研究及诊断技术水平有了很大提高，这些都给遗传性肾病的早期治疗提供了有利条件。pa3中华儿童肾病网
　　二、遗传性肾病的早期诊断与一般治疗pa3中华儿童肾病网
　　１、多囊肾pa3中华儿童肾病网
　　多囊肾是双肾多发性囊肿的总称，其中最常见的家族性代代遗传的多囊肾属于常染色体显性遗传多囊肾。多囊肾的临床表现：双侧肾皮质和髓质常充满很多薄壁的求形囊肿一般几毫米至几厘米外观象一串葡萄，其实是变形和扩张演而来 ，一般40岁以后发病，最常见的症状是胁腹部疼痛肉眼血尿，肾结石，血块梗阻，尿路感染，贫血等症状。确诊多囊肾的检查为：肾脏Ｂ超、尿常规检查。pa3中华儿童肾病网
　　目前的去顶减压、穿刺抽液等手术治疗，不但没有从根本上解决问题，反且使多囊肾病情反复发作，对肾脏功能造成极大的损害。pa3中华儿童肾病网
　　２、遗传性肾炎pa3中华儿童肾病网
　　Alport综合征又称为遗传性肾炎、家族性肾炎及遗传性进行性肾炎，是一种相对常见的遗传性肾病。本病主要遗传方式是性连锁显性遗传，致病在因定位在X染色体长臂中段，故遗传与性别有关，母病传子也传女，父病传女不传子。多在10岁前发病，血尿（变形红细胞血尿）为突出和首发表现，间断或持续性肉眼或镜下血尿，多在排特异性上呼吸道感染、劳累或妊娠后加重是。肾功能呈慢性进行性损害，男性尤为突出，常在20-30岁时进入终末期肾衰。常伴高频性神经性耳聋。10%-20%的患者有眼部病变，包括：近视、斜视、眼球震颤、圆锥形角膜、角膜色素沉着、球形晶体、白内障及眼底病变。本病应避免感染、劳累和妊娠及损伤肾脏的药物。一旦肾功能不全，应限制蛋白及磷入量，并积极控制高血压，防止后天因素加速病变进展。pa3中华儿童肾病网
　　遗传性肾炎主要为肾小球和肾小管基底膜病变，不规则增厚，变薄，断裂，分层。常见无症状血尿，轻度蛋白尿。有的要发展为肾功能不全，有的可有正常寿命。pa3中华儿童肾病网
　　３、肾病综合征pa3中华儿童肾病网
　　肾病综合症(肾病综合征)（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合症、临床具有四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡。 pa3中华儿童肾病网
　　三、遗传性肾病该的治疗pa3中华儿童肾病网
　　单纯运用传统西药治疗遗传性肾病，仅可起到“治症”的作用，而无谈及治病。症状的减轻或者消退并不意味着肾脏功能的恢复与提高。肾脏纤维化的过程并不因症状的消退而停止。症状的消退往往使人们产生了一种病情减弱的假象，便让人们放松对病情的关注。殊不知，治疗不彻底，反复发作或失治误治，病情不能得到切实有效的控制，最终导致尿毒症。当人们在为症状减轻而欢笑之时，肾脏却正处在逐步纤维化的过程之中。由此可见“如何阻止肾脏纤维化？”才是迫待解决的问题。pa3中华儿童肾病网
　　微化中药双肾区渗透，在目前临床治疗中表现出即用治症，久用治病的独特药理特性。它将传统的中药组方经高科技微化处理增强了药物的活性，利用微波导入通过皮肤直接进入肾病病灶，通过血液循环进入病灶，能广泛治疗各类慢性肾脏病内部的不同病理损伤、抑制肾脏内异常的免疫反应，并能持久的阻断各种原因导致的慢性肾脏纤维化。它能过：第一步：活血通络 。有效药物可改善肾脏病变组织供氧、微循环，降低肾小球内压。第二步：祛淤清除。清除肾脏病变组织与免疫复合物。第三步，修复生新，激活受损肾单位，并对其进行修复与重建，从而在根本上阻断了肾脏纤维化的进程，保护了肾脏功能，达到了起到了治本的目的。pa3中华儿童肾病网
　　专家提示，不管是遗传性肾病还是其它类型的肾脏病，坚持早期治疗，防止肾脏受损，保护肾脏功能是治病的关键。 pa3中华儿童肾病网
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