尚未完全明了，公认本病为自身免疫性疾病。目前研究认为本病患儿体内存在多种自身抗体，其产生与细胞凋亡密切相关：主要是自身反应性T、B淋巴细胞逃脱细胞凋亡而处于活化增殖状态，引起机体对自身抗原的外周耐受缺陷，导致自身免疫异常而致病。促发因素包括：遗传、病毒感染、日光、药物等。  Xrp中华儿童肾病网

　　狼疮肾炎发病机制较为复杂，自身抗体在狼疮肾炎的发病机制中起重要作用：Xrp中华儿童肾病网
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　　（1）免疫复合物沉积导致肾脏损伤：致肾炎性自身抗体与肾小球内抗原直接结合；-循环免疫复合物或原位免疫复合物沉积。Xrp中华儿童肾病网
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　　（2）调节细胞凋亡：有作者观察到自身抗体能通过与细胞表面抗原直接相互作用进行核心定位，从而影响细胞的功能，调节细胞凋亡。在狼疮肾炎时，肾小球细胞凋亡存在异常：即在肾小球细胞异常增殖的同时，凋亡机制不能做出相应的反应，增殖和凋亡不平衡，后者明显减低，致使增殖占绝对优势。 Xrp中华儿童肾病网

　　小儿系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的自身反应性疾病，其特征为患儿血中出现大量的抗核抗原的自身抗体，并表现为多系统损害。该病在亚洲地区女孩发病率最高。Xrp中华儿童肾病网
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　　肾脏是SLE最常侵犯的脏器，病程早期25~50%出现尿检或肾功能减退，以后发展至80%的患儿均出现明显肾脏损害， IV型（弥漫增殖型）占54%。 Xrp中华儿童肾病网

　　SLE死亡原因中1/3是因为肾功能衰竭。 Xrp中华儿童肾病网