
小儿狼疮性肾炎的临床表现
1 .发病年龄及性别:多见于女性,约占80~90%,儿童病例中以10~14岁最多见,5~10岁发病者占1/3,婴幼儿极少见。
2.肾脏损害表现:病程早期25~50%有尿检或肾功能减退,以后发展至80%的患儿出现明显肾损害表现,比成人多见。
(1)临床表现:并无特征性,血尿、蛋白尿、高血压较常见:蛋白尿几乎都存在,伴不同程度水肿,50%左右表现为肾病综合征;持续镜下血尿常见但尚无单独存在的报道;40%有高血压。约50%有肾功能下降,偶可表现为急性肾功能衰竭。常有肾小管功能障碍。临床分型:无症状血尿或蛋白尿、急性肾炎、肾病综合征、急进性肾炎、急性肾衰、慢性肾炎、急性肾小管酸中毒。
(2)出现时间:伩捎肴碇⒆赐贝嬖冢?也可为首发症状;?或在全身症状出现若干年后出现,据统计60%的LN出现在起病3月内,88%出现在3年内,而27%的肾受累发生在起病后5年或更长时间。
3.肾外表现
(1)皮疹:面部蝶疹多见,日晒加剧。
(2)关节症状:关节肌肉疼痛,可累及四肢大小关节,呈急性炎症过程。
(3)心血管异常:病变可累及心内膜、心肌及心包,少数可有脉管炎和雷诺氏现象。
(4)呼吸系统:可表现为间质性肺炎、胸膜炎、胸腔积液。
(5)神经系统:轻度受累常见,如判断力、短期记忆力减退,行为异常,头痛。此外尚可表现为精神病、舞蹈症,惊厥相对少见。
(6)胃肠道:轻度胃肠道受累常见,如恶心、纳差、腹痛,肝大或脾大占30~40%。
(7)血液系统:贫血最常见,其次白细胞、血小板减少。
(8)其他:发热、不适、体重下降、光敏、脱发及 淋巴结肿大等
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