急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)简称急进性肾炎，系一综合征，临床起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压，水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行肾功能减退。主要病理改变是以广泛的肾小球新月体形成为特点。若缺乏积极有效的治疗措施，预后不良。N8r中华儿童肾病网
　　急进性肾炎可见于多种疾病：［１］继发于全身性疾病，如系统性红斑狼疮，肺出血肾炎综合征，结节性多动脉肾炎，过敏性紫癜，溶血尿毒综合征等；［２］严重链球菌感染后肾炎或其他细菌感染所在致者；［３］原发性急进肾炎，只限于排除链球菌后山眼及全身性疾病后才能诊断。N8r中华儿童肾病网

　　病因及发病机理N8r中华儿童肾病网
　　原发性者病因不明。部分患者常有上呼吸道感染，但实验室多于无链球菌或病毒感染的依据。发病机制也不清楚。传统认为主要主要是免疫性损害和凝血障碍两方面引起，而免疫损害是关键，凝血障碍是病变持续发展和肾功能进行性减退的重要原因，由于免疫复合物及炎性反应对毛细血管壁的破坏，造成基底膜局部断裂性损害，从而使毛细血管的通透性大大增加，血流中纤维蛋白原（纤维蛋白），甚至红细胞等，都可以进入肾小球囊腔内，进而刺激球囊上皮细胞的增生。也有人认为，纤维蛋白、红细胞等漏入球囊后，和免疫复合物的某些成分，既是系膜细胞增生的刺激物，又是血液单核细胞游走的阳性趋化因子，从而使肾小球囊腔中有大量巨噬细胞聚集，终于形成新月体。N8r中华儿童肾病网
　　随着抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）的发现，Ｆalk等对急进性肾炎进行了重新分类，其中ＡＮＣＡ相关性肾炎就是既往认为的无免疫反应性肾炎。N8r中华儿童肾病网
　　另外，患儿免疫遗传易感性也可能是本病发病的重要因素，在抗肾小球基膜抗体型ＲＰＧＮ，ＨＬＡ-ＤＲＷ２、ＭＴ３和ＢfＦ的频率增高。N8r中华儿童肾病网
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　　病理N8r中华儿童肾病网
　　肾脏表面光滑，肿大苍白，可见多数出血点。光镜下除可见肾小球基膜和内皮细胞增生及炎性细胞浸润外，多数肾小球内形成新月体为本病主要病理特征，病变弥漫，有新月体形成的肾小球约占全部肾小球的６０％--８０％，严重者肾球囊被完全阻塞，毛细血管袢被压缩。病理变化迅速，可在数周内出现严重肾小球硬化，使肾小球功能完全丧失。除新月体外有时可见不同程度的血管袢细胞增殖性病变。N8r中华儿童肾病网
　　免疫荧光检查可将ＲＰＧＮ分为三型。Ｉ型：抗肾小球基膜抗体型，ＩgＧ和Ｃ３沿肾小球基膜呈线性沉积，肾小球基膜也可见到同样沉积；在Ｇoog-Ｐasture综合征，此线性沉积也可见于肺泡基膜。ＩＩ型：免疫复合物型，ＩgＧ和Ｃ３沿毛细血管袢和系膜区呈颗粒状沉积；ＩＩＩ肾小球毛细血管荧光染色阴性，新月体纤维蛋白染色阳性。N8r中华儿童肾病网
　　电镜可见新月体内除有增殖的上皮细胞外尚可见较多的纤维素及红细胞等，毛细血管袢呈屈曲萎缩状态，有的显示毛细血管基膜变性、断裂及纤维素沉积。内皮细胞西有高电子致密物沉积，有时也见于上皮细胞下或系膜内。ＩＩＩ型在电镜下显示无沉积。N8r中华儿童肾病网

　　临床表现N8r中华儿童肾病网
　　１、本病儿科常见于大儿童及青春期，年龄最小者５岁，男多于女。N8r中华儿童肾病网
　　２、病前２--３周可有疲乏、无力、发热、关节痛等症状，约有一半病人有上呼吸道前驱感染。N8r中华儿童肾病网
　　３、起病多与肾小球肾炎相似，一般多在起病后数天至２－－３月内发生进行性肾功能不全。N8r中华儿童肾病网
　　４、全身水肿，可出现各种水、电解质紊乱。N8r中华儿童肾病网
　　５、少数病历也可具有肾病综合征特征。N8r中华儿童肾病网
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