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小儿急进性肾炎治疗经验

2007-05-11    若您想了解自身病情,日常饮食方案,咨询本身肾病治疗是否规范? 可拨打7×24小时肾病咨询电话:0311-85866350    或点击下面“向专家咨询”按钮,即时向专家咨询!
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  急进性肾炎(RPGN)为一组病情发展急骤,由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿、急性肾功能衰竭(ARF)、预后不良的肾小球肾炎,也是小儿ARF的主要病因之一,病死率较高,但如能及时诊断,给予充分恰当的治疗,可有效地改变其预后。现将我们近来收治的急进性肾炎诊治体会报告如下。Duk儿童肾病网

  1 临床资料Duk儿童肾病网

  1.1 一般资料 9例中男5例,女4例,年龄7~12(平均8.5)岁,病程5~60天。临床诊断均符合全国儿科肾脏病协作组制定的标准 [1] 。全部案例均在入院1周内在B超引导下行肾活检术。肾组织标本送光镜、免疫酶标检查。病理诊断标准参照WHO制定的肾小球疾病形态分类 [2] 。Duk儿童肾病网

  1.2 实验室检查 本组案例均有明显的贫血和氮质血症:血红蛋白46~85g/L,平均75g/L,红细胞2.0~2.8×10 12 /L,平均2.3×10 12 /L,血清尿素氮11.5~58mmol/L,平均43.5mmol/L,肌酐180~1143μmol/L,平均620μmol/L。9例均有不同程度的电解质紊乱和代谢性酸中毒。高钾血症(血钾5.5~6.5mmol/L)9例,低钠血症(血钠121~128mmol/L)6例,行双肾B超检查均提示双肾弥漫性增大。Duk儿童肾病网

  1.3 病理学改变 病理诊断为狼疮性肾炎(膜增生性肾炎)1例,该例临床上仅表现为肾脏损害。弥漫性毛细血管内增生性肾炎(EPGN)2例,其中1例并新月体形成(>50%)。原发性新月体肾小球肾炎4例,均为Ⅱ型即免疫复合物型,其中细胞性新月体(上皮细胞)3例,纤维素性新月体1例。微小病变型肾病(MCNS)并肾间质水肿2例。Duk儿童肾病网

  1.4 治疗及转归 在综合治疗基础上,针对不同病理类型采取相应治疗方案。Duk儿童肾病网

  1.4.1 对4例原发性新月体肾炎,1例狼疮性肾炎,1例EPGN并新月体形成者,计6例,采取4联疗法:①甲基强的松龙(MP)冲击2例,剂量为15~30mg/kg,隔日静脉注射1次,3次为1疗程,经济困难者应用地塞米松(4例)20mg,静注,每日1次,连用3天为1疗程,疗程结束采用强的松2mg/(kg·d)维持。②环磷酰胺(CTX)冲击:剂量为10~15mg/kg加入葡萄糖液100ml中静滴,每月1次,共6次。③肝素:50~100U/(kg·d),加入10%葡萄糖液100ml中静滴,连用5~7天后改用口服抗凝药。首次用药前查血小板、出凝血时间,以后每次用药前再复查1次。凝血时间控制在20min内,如超过20min立即停药。④潘生丁25~50mg,每日3次口服,连服1月,应用血液透析、口服透析各1例。随访1~2年,死亡1例(狼疮性肾炎),终末肾1例(纤维素性新月体形成者),好转4例。Duk儿童肾病网

  1.4.2 对2例MCNS并肾间质水肿者给予静滴白蛋白、静注速尿,同时投以强的松中长程疗法,2例均在治疗8周后病情缓解。EPGN无新月体形成者按一般急性肾衰处理,6周后好转出院。此3例随访1年无复发。Duk儿童肾病网

  2 讨论Duk儿童肾病网

  RPGN病因复杂,各种细菌、病毒感染以及多种系统性疾病,如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、IgA肾病、溶血尿毒 综合征均可导致该病发生。近年来尚发现MCNS亦可发生ARF,易误诊为RPGN。本组9例均符合RPGN有关临床诊断标准。然而通过肾活检发现:原发性RPGN只有4例,继发性2例(狼疮性肾炎和EPGN各1例),MCNS和EPGN所致的一过性ARF误诊为RPGN3例。可见单纯依据临床诊断标准难以将RPGN和其它疾病相区别,尤其是急性链球菌感染后肾炎,二者鉴别极为困难,此时,肾活体组织病理检查是二者鉴别的唯一可靠手段。文献报告,拟诊急性肾炎,若肾功能迟迟不能恢复(病程>3周),肾脏B超显示肾脏体积日益增大;出现贫血伴有ARF时,均应考虑RPGN可能 [3] ;应早期进行肾活检检查。因肾活检除鉴别诊断外,对指导临床治疗有极大帮助。RPGN新月体一旦形成,将很快发展为肾小球硬化。研究表明,在细胞性新月体阶段给予恰当治疗,可使新月体逆转,反之一旦形成纤维素性新月体,则肾小球硬化形成难以避免。我们的体会是,目前肾活检技术已较完善,定位准确,成功率高,安全性较大,故当拟诊为RPGN时,争取在1周内给予肾活检,以明确诊断,减少误诊误治,以利采取有力治疗措施。Duk儿童肾病网

  近年来,根据免疫病理组织学的进展,将RPGN分为3种类型:一型为抗肾小球基底膜型,二型为免疫复合物型肾炎,三型为免疫复合物沉积型(多数为ANCA相关性肾炎),但3型发病均与免疫反应异常有关。故RPGN急性期治疗的关键在于尽早诊断,及时给予针对免疫反应及炎症过程的强化抑制措施。近年来,应用MP或MP+CTX静脉冲击治疗,能使肾功能好转、尿蛋白减少、细胞性新月体数量减少 [4] 。CTX与激素作用于免疫细胞发育的不同阶段,CTX作用于免疫系统的定向干细胞,阻抑细胞分化、繁殖,从而影响效应细胞,故作用缓慢持久。而激素则可直接影响效应细胞,效应快速短暂,两药联合应用,作用协同互补,可获得较好的远期及近期效果。部分案例因条件限制可用地塞米松代替MP,亦可取得较好疗效。Duk儿童肾病网

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