
三类小儿持续性蛋白尿
小儿持续性蛋白尿也称病理性蛋白尿,小儿持续性蛋白尿指尿蛋白不受体位影响,多次检查尿蛋白均阳性,被认为是小儿病理性蛋白尿。应进行尿蛋白定量及组成成分的分析,并结合临床进一步区分是肾实质损害引起的小儿蛋白尿(肾小球或肾小管性蛋白尿),肾血循环因素引起的(肾静脉血栓形成、心功能不全、心包积液致肾淤血)小儿蛋白尿,或是血液循环中异常蛋白由尿排泄(肌红蛋白、血红蛋白、凝溶蛋白等)引起的小儿蛋白尿。总之小儿持续性蛋白尿可分为以下三类:
1.引起小儿持续性蛋白尿的几种原发或继发的肾小球疾病
占小儿病理性蛋白尿的多数,其中最常见的是亚临床型原发性肾病综合征、膜性肾病、隐匿型或亚临床型狼疮性肾炎,以及遗传性肾炎等。尿蛋白的分子量较大,以白蛋白为主。根据尿蛋白组成不同分为选择性蛋白尿(仅有白蛋白排除)和非选择性蛋白尿(白蛋白和大分子蛋白排除),有人报道选择性蛋白尿多见于微小病变性肾病综合征,非选择性蛋白尿则与其他类型的肾小球疾病有关,但用蛋白的选择性来判断肾小球疾病的类型不可靠。
2.小儿持续性蛋白尿病因之二:各种原因致肾小管疾病以及药物或感染所致的间质性肾炎等。
本型在小儿持续性蛋白尿中所占比例较小。其蛋白尿主要组成是:p 微球蛋白、球蛋白片段、溶菌酶、核糖核酸酶等,当小儿的尿中:微球蛋白及溶菌酶含量显著增高时,可作为小儿肾小管性蛋白尿的临床诊断指标。
3.小儿持续性蛋白尿的其他原因
近年来陆续报道了一组低分子量蛋白尿伴高钙尿症的疾病,引起人们的关注。这组可能引发小儿持续性蛋白尿的原因主要包括①Dent病;②性连锁隐性遗传性肾石病;③性连锁隐性遗传性低磷血症性佝偻病;④低分子蛋白尿伴高钙尿和肾钙化(日本报道甲Dent病)等。当单纯低分子量蛋白尿伴以下特征者:①轻度蛋白尿包括低分子量蛋白和小量白蛋白,一般无血尿;②可有氨基酸尿和糖尿;③无生长发育迟缓;④无酸中毒;⑤青少年肾功能正常;⑥男性居多。诊断为家族性特发性低分子量蛋白尿。另外,轻链沉积病、淀粉样变性、肿瘤、白血病、肾及尿路肿瘤和炎症等也有微量蛋白或特殊成分蛋白质排除,需特殊检查方法检测。
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