系膜毛细血管性肾小球肾炎是一个临床病理形态学诊断名称，是小儿肾病综合征的常见病理表现之一。肾脏病理以内皮细胞下免疫复合物沉积，伴系膜细胞和基质插入为特征，或同时具有膜性肾病和膜增殖性肾炎的特点，原称为膜增生性肾小球肾炎I型和III型。临床上主要有两大特点，一是病程长，难治，预后差；二是往往有持续性低补体血症。H3z中华儿童肾病网

　　本病发病率国外文献报告很悬殊，从5%~39%不等。H3z中华儿童肾病网

　　【病因及发病机制】H3z中华儿童肾病网

 　　系膜毛细血管性肾小球肾炎大多数病因不明，可为了继发性。目前已知能引起的疾病有：亚急性细菌性心内膜炎、疟疾、慢性乙型肝炎、急性风湿病、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、淋巴瘤等。部分病例可有前驱感染，可与上呼吸道链球菌感染、猩红热和支原体感染有关。部分病例可能与性连锁遗传有关。H3z中华儿童肾病网

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　　本病发病机制尚不明确，由于C₃C_1q、C₄降低并伴有免疫复合物的增多及球蛋白血症，肾小球内有免疫球蛋白及补体沉积。推论补体缺乏意味着存在免疫缺损状态，易于感染和形成免疫复合物。普遍认为是免疫复合物病，由相对大的、难溶的复合物反复或持续地沉积引起。H3z中华儿童肾病网

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　　１、补体异常改变：有报道患者50%~60%出现低补体血症。主要是补体C₃降低十分明显，在部分患者中不仅有补体C₃ 降低，同时伴有C_1q及C₄的降低，提示旁路途径及讲点途径均被激活而导致血中补体的降低，在部分的病人中可以观察到血中存在补体激活物（致肾炎因子或C₃转化酶结合，阻止一些正常抑制因子（如H因子），从而加速C₃的分解，使C₃下降。H3z中华儿童肾病网

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　　2、感染因素：病毒、细菌、寄生虫感染及一些免疫复合物疟疾与本病发生有关。H3z中华儿童肾病网

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　　3、遗传因素：有报告认为,先天性补体缺陷者易患本病。H3z中华儿童肾病网

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　　【病理】H3z中华儿童肾病网

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　　光镜下全部肾小球弥漫性肿大，系膜细胞增生，肾小球呈分叶状改变，早期也有部分内皮细胞和中性粒细胞浸润。HE染色毛细血管壁呈不规则增厚，PAS和PASM染色可间系膜细胞浆在基质间内皮下延伸，插入毛细血管袢呈现基膜双轨结构。基膜上可见“驼峰”及“钉突”。系膜增生常呈阶段性。毛细血管壁增厚形似膜性肾病。毛细血管腔闭塞、塌陷，有时可见新月体。晚期常有小管萎缩，间质纤维化及单核细胞浸润。H3z中华儿童肾病网

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　　电镜下最突出的变化是内皮下沉积物，外周毛细血管系膜插入，不同程度的系膜增生或硬化，及内皮细胞下新形成的基膜。上下皮可间很多嗜性沉积物，基膜破裂及不规则增厚，沉积物可插入基膜内，有的基膜可除出现分层和网状结构。晚期系膜基质插入，毛细血管腔狭窄、阻塞、内皮细胞常肿大，上皮细胞肥大，足突消失，膜内、系膜区及上下皮细胞下可见沉积物。后者往往表示疾病处于急性发作期。H3z中华儿童肾病网

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免疫荧光主要可见肾小球外周毛细血管有弥漫性的粗颗粒状C₃沉积物，也可有IgG、IgM、IgA的纤维蛋白原沉积。有的病例可见备解素沉积。系膜区也可见到上述沉积物。H3z中华儿童肾病网

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【诊断要点】H3z中华儿童肾病网

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（一）、临床表现H3z中华儿童肾病网

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1、起病隐匿，多在儿童发病，半数病人起病前有上呼吸道感染史。H3z中华儿童肾病网

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2、急性肾炎综合征或肾病综合征，少数也可以慢性肾炎综合征形式发病，20%~30%的患者可以无症状蛋白尿和镜下血尿的形式发病，但单纯肉眼血尿则少见。H3z中华儿童肾病网

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3、可表现为贫血、乏力、气短及苍白，不能用肾功能损害来程度来解释。贫血症状是由于激活的补体粘附于RBC所致。H3z中华儿童肾病网

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4、80%~90%患者可有高血压，晚期病人高血压和肾功能不全平行出现，可迅速发展为终末期肾衰。H3z中华儿童肾病网

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5、继发于其他疾病者尚未有发病的临床表现。H3z中华儿童肾病网

（二）、实验室检查H3z中华儿童肾病网

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1、蛋白尿常呈低选择性，圆盘电泳示混合型蛋白尿。H3z中华儿童肾病网

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2、血清补体C₃下降有重要意义，可持续数月至数年。但C₃正常不能排除此病，C_1q、C₄可正常。H3z中华儿童肾病网

3、C₃NeF常呈阳性。H3z中华儿童肾病网

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4、血尿素氮和肌酐增加。H3z中华儿童肾病网

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（三）、诊断与鉴别诊断H3z中华儿童肾病网

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本病的诊断一句肾活检病理检查。凡临床呈肾炎综合征和肾病综合征久治不愈者或伴有持续性低补体血症者应及时做肾活检病理检查以及明确诊断，在肾病理检查时应注意与以下疾病相鉴别。H3z中华儿童肾病网

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1、弥漫性系膜增生性肾炎：中度或重度系膜增生性肾炎虽然系膜细胞和系膜基质可高度增生，但仅有局灶节段性插入现象，无肾小球基膜的改变，免疫病理学及电镜检查可鉴别。H3z中华儿童肾病网

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2、膜性肾病：本病以肾小球基膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基膜弥漫增厚，上皮下可见可免疫复合物沉积，但系膜的显著增生或缺乏膜性肾病基膜的典型改变可资鉴别。H3z中华儿童肾病网

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【治疗要点】H3z中华儿童肾病网

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本并尚未有特效的治疗方案。H3z中华儿童肾病网

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1、  小剂量长期或大剂量隔日糖皮质激素治疗对小儿患者可显示一定疗效，疗程至少1年般到3年，有长达15年治疗的报道。H3z中华儿童肾病网

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2、  甲泼尼龙冲击疗法和环磷酰胺冲击疗法可使部分患儿得到缓解。H3z中华儿童肾病网

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3、  塘皮质激素、细胞毒类药物、双密达莫及抗凝药物的联合治疗可使部分患儿得到缓解。H3z中华儿童肾病网

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4、  雷公藤多或雷公藤甲素的单独使用，或与糖皮质激素的联合使用。H3z中华儿童肾病网

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5、  康宁克通肌肉注射剂，是一种消炎作用极强的合成皮质激素，0.6~1mg/kg，第一年每月注射1次，第2次每2月注射1次，疗程2年，可使部分患儿得到缓解，并可减少临床复发，但缺少病理对照研究。H3z中华儿童肾病网

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