小儿肾脏疾病的分类
2007-05-13 若您想了解自身病情，日常饮食方案，咨询本身肾病治疗是否规范？
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（一）原发性肾小球疾病
l、肾小球肾炎
l）急性肾小球肾炎(AGN)：
急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能异常，病程多在1年内。可分为：
急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）：有链球菌感染的血清学证据，起病6－8周内有补体低下。
非链球菌感染后急性肾小球肾炎。
2）急进性肾小球肾炎（RPGN）：
起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退，若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。
3）迁延性肾小球肾炎：
指有明确急性肾炎病史，血尿和／或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。
4）慢性肾小球肾炎：
病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎。
2、肾病综合征（NS）:
诊断标准：大量蛋白尿（Upro3＋~4＋；24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）；血浆白蛋白低于30g／L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L；一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。
l）依临床表现分为两型：
单纯型NS，
肾炎型NS
凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS：
（1）2周内分别3次以上离心尿检查RB C＞10个HPF, 证实为肾小球源性血尿者。
（2）反复或持续高血压，并除外皮质激素等原因所致，学龄儿童＞130／90mmHg，学龄前儿童＞120／80InmHg。
（3）肾功能异常，并排除由于血容量不足等所致。
（4）持续低补体血症。
2）依皮质激素反应分为：
激素敏感型NS：以泼尼松足量治疗≤8周，尿蛋白转阴者为激素敏感型NS；
激素耐药型NS：以泼尼松足量治疗8周，尿蛋白仍阳性者为激素耐药型NS；
激素依赖型NS：对激素敏感，但减量或停药1月内复发，重复2次以上者。
NS复发与频复发 统一复发与反复概念为复发，仅指尿蛋白由阴转阳＞2周。
频复发是指NS病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。
3、孤立性血尿或蛋白尿：
l）孤立性血尿：指肾小球源性血尿 持续性，复发性；
2）孤立性蛋白尿： 体位性，非体位性。
（二）继发性肾小球疾病：
l）紫癜性肾炎
2) 狼疮性肾炎
3) 乙肝病毒相关性肾炎
4) 其它：药物中毒
注：IgA－肾病属于免疫病理诊断，不在临床分类中讨论。
（三）遗传性肾小球疾病
1）先天性肾病综合征
指在生后6月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者（如继发于TORCH或先天性梅毒感染所致等）。
分为：遗传性：芬兰型，法国型（DMS）
原发性：指生后早期发生的PNS
2）遗传性进行性肾炎
3）家族性再发性血尿，
4) 其它，如甲一膑综合征
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