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纤维样肾小球病1例报告

2007-06-18    若您想了解自身病情,日常饮食方案,咨询本身肾病治疗是否规范? 可拨打7×24小时肾病咨询电话:0311-85866350    或点击下面“向专家咨询”按钮,即时向专家咨询!
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石家庄肾病医院搜集,儿童肾病网摘录qux儿童肾病网

我科收治1例大量蛋白尿患者,其病理报告符合肾小球特殊蛋白沉积病,待进一步除外淀粉样肾病,轻链肾小球病,糖尿病肾病。首次电镜检查符合糖尿病肾病,但再次电镜复查确诊为纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP),该病近年来国内外报道的例数明显增多,现将我院1例FGP报告如下。qux儿童肾病网

1 病历摘要qux儿童肾病网

患者,女,67岁,因双下肢浮肿伴乏力1月余于2003年2月10日入院。患者于1月前无明显诱因出现双下肢水肿,为可凹性,以踝部为著,伴有全身乏力,无尿量异常,无夜尿增多。10余天前发现尿中泡沫增多。于我院门诊就诊,查尿常规示:蛋白1000mg/dl,红细胞50/μl,为进一步诊治而入院。入院查体:血压130/70mmHg,眼睑无水肿,心肺未见异常,腹平软,肝脾未触及,双下肢轻度可凹性水肿。qux儿童肾病网

辅助检查:血常规:白细胞5.46×10 9 /L,红细胞3.24×10 12 /L,血红蛋白110g/L;尿常规:蛋白500mg/dl,细胞25/μl,尿比重1.010。12h禁水尿渗透压417mOsm/kg·H 2 O,24h尿蛋白定量3.06g,尿蛋白电泳示选择性蛋白尿。血生化:白蛋白22g/L,总胆固醇260mg/dl,甘油三酯339mg/dl,尿素氮13mg/dl,肌酐0.9mg/dl,肌酐清除率48.67ml/min,葡萄糖159mg/dl,但糖耐量实验和胰岛素释放实验均阴性。血沉118mm/h,血IgM46.2mg/dl,血C439.9mg/dl,肝炎八项、风湿、类风湿、自身免疫病、尿本周氏蛋白、血κ轻链、λ轻链等实验室检查均未见异常。腹部B超:肝胆胰脾正常,双肾弥漫性病变,大小及形态未见异常。qux儿童肾病网

2月18日行肾活检,光镜下肾穿组织可见31个肾小球,10个球性硬化,系膜区无细胞结节状增宽,基底膜轻度不规则性增厚,肾小管灶状萎缩,肾间质灶状淋巴及单核细胞浸润伴纤维化,小动脉管壁增厚,符合肾小球特殊蛋白沉积病,待进一步除外淀粉样肾病,轻链肾小球病,糖尿病肾病。刚果红染色(-)。免疫荧光染色见小球数6个,IgG(±),IgA(++~+++),IgM(++),C3(±),C1q(-),FRA(±)。电镜下系膜区、肾小球毛细血管基底膜内有纤维样物质沉积,纤维僵直、排列紊乱,其直径为20nm。诊断:纤维样肾小球病。qux儿童肾病网

2 讨论qux儿童肾病网

FGP于1977年由Rosenmann和Eliakim首次报道 [1] ,其主要特点是肾小球内存在类似淀粉样纤维物质,但刚果红染色阴性 [2] ,一般不伴随有系统性疾病的一类肾小球病。国外的医学专著内将该病作为一种原发的肾小球疾病加以描述 [3] 。由于该病的诊断主要依靠超微结构的观察,且以往对其认识不足,故容易导致漏诊和误诊。qux儿童肾病网

该病有其自身的病理学特点:光镜下常见的病理改变为系膜增生性肾炎、膜增殖性肾炎、膜性肾病和增生硬化性肾炎等,部分案例可以有新月体和透明血栓形成,晚期案例可出现肾小球硬化、肾小管萎缩和肾间质纤维化 [4,5] 。免疫病理绝大多数FGP患者肾组织免疫荧光显示IgG、C3呈颗粒样分布于肾小球系膜区和(或)沿肾小球毛细血管壁分布,部分患者可同时有IgM和(或)IgA的沉积,一般强度较弱 [3] 。电镜下超微结构的观察是确诊本病必不可少的手段,其纤维丝呈弥漫性或多灶状分布于肾小球系膜区和(或)肾小球基底膜,偶有沿肾小管基底膜和肾间质分布,其纤维直径15~25nm [3] 。对淀粉样蛋白有特殊诊断价值的刚果红染色阴性。qux儿童肾病网

鉴别诊断:(1)肾淀粉样变:刚果红染色为阳性,纤维直径为7~15nm,其分布除见于肾小球内,尚可出现于血管壁、肾小球基底膜和肾间质。(2)轻链沉积病:也可表现为肾小球内纤维样物质沉积,但其直径为12~14nm,沉积物是一种轻链蛋白,常为κ轻链,患者血及尿内可见该种轻链蛋白,很多病人伴有恶性浆细胞增生性疾病 [6] 。(3)冷球蛋白血症肾损害:电镜下有类似微管状纤维样物质沉积,同时可有杆状、纤维状、环状小体等分布于肾小球基底膜,血中常有冷凝集蛋白、类风湿因子阳性,临床多有雷诺征及多发性关节痛。(4)糖尿病肾病:有糖尿病史,电镜下纤维样物质很纤细,且仅分布于肾小球基底膜内皮细胞侧,结合临床不难鉴别 [7] 。qux儿童肾病网

综上所述,FGP是一种新近认识的肾脏病理学概念,绝大部分患者无全身系统性疾病,一般归属于原发性肾小球疾病,电镜是其必要的诊断手段 [7] ,目前FGP发病机制和 病因尚不清楚,国内外报道尚无有效的治疗方法,一般预后较差。本案例现在在随访中,患者现仍有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症。肾功能正常。qux儿童肾病网

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参考文献qux儿童肾病网

1 Rosenmann E,EliakinM.Nephrotic syndrome associated with amyloid-like glomerular deposits.Nephron,1977,18:301.qux儿童肾病网

2 Verani RR.Fibrillary glomerulopathy.A current survey of world literaˉture,1993,2:63.qux儿童肾病网

3 章友康,邹万忠.纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病.内科杂志,1997,36:782.qux儿童肾病网


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