石家庄肾病医院搜集，中华儿童肾病网摘录mQ8中华儿童肾病网

按受累血管的大小可分为大、中、小血管炎，我们主要探讨原发性系统性小血管炎。原发性系统性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）及显微镜下型多血管炎（MPA） ［2］ 。现将我院已确诊的MPA患者进行临床病理分析，以提高对MPA疾病的认识。mQ8中华儿童肾病网

1 资料与方法mQ8中华儿童肾病网

1.1 病例资料 1995～2003年在我院确诊的MPA共10例，其中8例有肾穿刺病理资料，光镜下肾小球数>10个，并无急性小管间质病变。其中男8例，女2例。发病年龄45～76岁。MPA诊断均符合1994年Chapel Hill血管炎诊断命名标准 ［3］ 、抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）/髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性，部分经肾活检病理证实。急性肾衰（ARF）的诊断标准:在短期内肾小球滤过率下降达正常值的50%以下 ［3］ 。mQ8中华儿童肾病网

1.2 肾脏病理检查 肾活检组织标本均行光镜（HE，PAS，PASM和Masson染色）、免疫荧光和电镜检查。mQ8中华儿童肾病网

1.3 治疗及疗效判断 根据具体临床及肾脏病理改变，应用甲基强的松龙冲击1～3疗程，每个疗程0.5～1.0g/d，静脉滴入，连续3d，治疗期间及随后用强的松口服1mg/（kg·d），共6～8周逐渐减量，所有患者均联合环磷酰胺（CTX）治疗，总量6～8g。疗效判断:完全缓解—临床症状消失，血肌酐恢复正常;有效—临床症状消失，脱离透析或血肌酐下降50%;无效—临床肾外症状缓解，但未能脱离透析或死亡。mQ8中华儿童肾病网

2 结果mQ8中华儿童肾病网

2.1 一般情况及临床表现 见表1、表2。表1 MPA临床资料临床资料 表2 MPA肾外脏器受累表现 mQ8中华儿童肾病网

2.2 肾脏受累表现 8例（80%）患者均有镜下血尿及蛋白尿，均表现为ARF，血肌酐平均值420±119μmol/L。mQ8中华儿童肾病网

肾脏病理表现:8例MPA肾活检组织免疫荧光检查均无免疫球蛋白和补体沉积;光镜均有新月体形成，可见细胞性、细胞纤维性和纤维性新月体，其中5例为细胞性新月体，1例为细胞纤维性新月体，2例为肾小球毛细血管襻局灶节段纤维素样坏死并肾小球入球小动脉纤维素样坏死。肾小管有灶状萎缩及间质灶状炎症细胞浸润。mQ8中华儿童肾病网

2.3 临床疗效及预后 6例完全缓解，2例有效，2例无效（其中1例透析1年后行肾移植，1例死亡）。mQ8中华儿童肾病网

3 讨论mQ8中华儿童肾病网

原发性小血管炎主要包括WG、CSS及MPA，肾脏是最常见的、致死性的受累部位，呈节段性坏死性肾小球肾炎，常伴新月体形成，免疫荧光无明显所见 ［1］ 。英国ANCA阳性小血管炎的发病率为1/2000，仅次于类风湿性关节炎 ［1］ 。在我国ANCA相关小血管炎引起的新月体肾炎报道日益增多 ［4，5］ 。